Hoşgeldiniz. Unutmayın, çok istiyorsanız mutlaka bir yolu vardır.!

CROUZON ( KROUZON) SENDROMU Krouzon Sendromu (Kraniyofasial Disostoz) otozomal dominant geçişli bir hastalık olup ilk olarak 1912 yılında Fransız Octave Crouzon tarafından tarif edilmiştir. Krouzon

  1. Sponsorlu Bağlantılar


    Crouzon ( Krouzon) Sendromu

    Sponsorlu Bağlantılar




    CROUZON ( KROUZON) SENDROMU

    Krouzon Sendromu (Kraniyofasial Disostoz) otozomal dominant geçişli bir hastalık olup ilk olarak 1912 yılında Fransız Octave Crouzon tarafından tarif edilmiştir. Krouzon Sendromu kraniosinostozun en sık görüldüğü genetik hastalıklardan biridir.

    Kraniosinostozu şöyle tanımlayabiliriz: Kafatası kemiklerinin tam olarak kapanması ergenlik yaşlarında tamamlanır; böylece kafatası içi yapıların özellikle beyinin büyüyüp gelişmesi sağlanır. Ancak kranisinostos vakalarında kemik aralıklarının (suturlerin) kapanması daha erken gelişir. Bu nedenle kafatası deformiteleri ve gelişim bozuklukları meydana gelir.

    Krouzon Sendromunun iki tipi vardır: Klasik krouzon sendromu ve akantosis nigrikansın eşlik ettiği krouzon sendromu. Klasik krouzon sendromu 10q kromozomu üstünde bulunan FGFR2 geninde meydana gelen mutasyon sonucunda, akantosis nigrikansın eşlik ettiği krouzon sendromu ise kromozom 4p üzerinde yer alan FGFR3 geninde meydana gelen mutasyon sonucunda ortaya çıkar. Her iki tipinde ortaya çıkışının tam nedeni halen bilinmemektedir. Dikkat çekici olan ise bu hastalığa sahip anne ve babaların tamamen normal genlere sahip olmaları ve annenin gebeliği döneminde gereken her şeyi doğru yapmış olduğudur.

    Krouzon Sendromunun Özellikleri

    Kraniosinostoz
    Çocukların yarısında kulak deformiteleri ve işitme problemleri
    Hipertelorizm
    Ekzoftalmus
    Şaşılık
    Papağan gagası benzeri burun
    Kısa üst dudak
    Küçük üst çene
    Dışa çıkık alt çene
    Havayollarının küçüklüğüne bağlı olarak solunum problemleri
    Hidrosefali

    Krouzon sendromlu çocukların çoğu normal entelektüel kapasite sahiptir.
    Çocukların ve ailelerin hastanede geçirdikleri zamanlar oldukça fazladır ancak kafatası deformitelerinin ameliyatla düzeltilmesi; diş sorunlarının çözülmesi ve gereken diğer cerrahi ve medikal tedaviler ile sosyal hayata uyum sağlamaları sağlanabilir.
    Özetle Crouzon sendromu erken kranial sütür kapanması, hipertelorizm, ekzoftalmus, maksilla hipoplazisi ve tipik kurbağa benzeri yüz ile karakterize, genellikle otozomal dominant geçiş gösteren bir kraniofasiyal sendromdur.

    Entelektüel gelişimleri ve sosyal hayata uyum sağlamalarında eğitimin ve alternatif destek terapilerinin de önemli yeri olduğu kabul ediliyor. Yunus Terapi de bu çocukların hayata uyumunda önemli yer tutabilir.


    Dr. Yonca AYAS


    Kaynakça
    Logan Turner's Diseases of the Nose, Throat and Ear, Birrel J.F, Eighth edition, 1977 John Wright and Sons Ltd.
    Craniofacial Center
    The National Craniofacial Association
    OMIM
    Oftalmoloji Dergisi 1997 cilt 6 sayı 3

    Kısaca Benzer Konulara da Bakmalısın

  2. Süper Dişi sendromu nedir, Süper Dişi sendromu hakkında bilgi
  3. Turner sendromu nedir, Turner sendromu hakkında bilgi
  4. Polikistik Over Sendromu PKOS - PKOS Nedir - Polikistik Over Sendromu Tedavisi - Polikisti
  5. Aptal Puma Sendromu Nedir - Puma Sendromu
  6. Down Sendromu
  7. Paylaş Facebook Twitter Google


  8. Sponsorlu Bağlantılar

 

 

<b>Yorum Yaparak Bu Konunun Geliştirilmesine Yardımcı Olabilirsin</b> Yorum Yaparak Bu Konunun Geliştirilmesine Yardımcı Olabilirsin


:

Powered by vBulletin® Version 4.2.5
Copyright ©2000 - 2017, Jelsoft Enterprises Ltd.
akrostiş şiirmektup örnekleri